di Vera Martinella
un sottotipo di linfoma non-Hodgkin che colpisce soprattutto le persone ultrasettantenni e, in genere, evolve lentamente. Il farmaco innovativo viene tollerato meglio dai malati
La macroglobulinemia di Waldenstrm prende il nome del medico svedese che per primo la descrisse nel 1944, osservando due pazienti che avevano anemia, emorragie, linfonodi ingrossati, presenza di abnorme quantit di plasmacellule nel midollo osseo e un aumento della viscosit del sangue. stata a lungo poco conosciuta, ma ha mietuto vittime illustri che le hanno valso il nome di malattia dei principi, perch ha provocato la morte del presidente francese George Pompidou e dell’ultimo Shah di Persia, Reza Pahlevi. Oggi per questo tumore del sangue fa meno paura: esistono diverse terapie efficaci ed anche da poco disponibile in Italia un nuovo farmaco per quei malati che hanno gi ricevuto almeno una precedente cura o, come trattamento di prima linea, per quelli non idonei alla chemio-immunoterapia.
Sintomi vaghi
La macroglobulinemia di Waldenstrm una malattia linfoproliferativa relativamente rara e in genere evolve lentamente — spiega Marzia Varettoni, dirigente medico della Divisione di Ematologia alla Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia —. un sottotipo di linfoma non-Hodgkin che colpisce soprattutto le persone ultrasettantenni ed localizzata prevalentemente nel midollo osseo, sebbene anche i linfonodi e la milza possano essere coinvolti. I sintomi iniziali pi comuni sono poco specifici, simili a quelli di molte altre malattie (debolezza, perdita di appetito, febbre, sudorazione, perdita di peso e neuropatia). Segnali meno frequenti sono l’ingrossamento dei linfonodi, gonfiore addominale, emorragie o problemi cardiaci. Spesso, dunque, la diagnosi viene effettuata grazie a classici esami del sangue di controllo. Circa un quarto dei pazienti, per, asintomatico e non necessita di trattamento immediato, ma esegue solo controlli periodici. Se invece le terapie si rendono necessarie si procede a seconda del singolo caso, in base alle caratteristiche della malattia e l’et del paziente.
Terapie
In una piccolissima percentuale di malati necessario agire in condizioni di urgenza con sedute di plasmaferesi (sottrazione del plasma) per ridurre la viscosit del sangue dovuta all’accumulo di una proteina anomala. Altrimenti, quando la malattia diventa sintomatica, si iniziano le cure, che oggi sono numerose e che negli ultimi anni si sono notevolmente ampliate grazie alla introduzione di terapie target come gli inibitori del BTK. Si tratta di farmaci mirati in grado di inibire, solo nella cellula tumorale, quei segnali che ne favoriscono la sopravvivenza — chiarisce Varettoni —. Vengono somministrati per bocca, con un ottimo profilo di tollerabilit, un rapido e ottimo controllo sulla malattia e sono in grado di rallentarne la progressione. Tra i vantaggi di questo tipo di terapia c’ quello di rendere pi accettabile il trattamento in persone anziane, magari gi provate da altre patologie, e limitare gli accessi in ospedale. Zanubrutinib, il nuovo medicinale che ha ricevuto da poco il via libera dall’Agenzia italiana del farmaco (Aifa) , appunto, un inibitore orale della tirosino-chinasi di Bruton (ovvero BTK): L’approvazione di zanubrutinib offre un’importante nuova opzione terapeutica per questi pazienti — commenta Pier Luigi Zinzani, ordinario di Ematologia presso l’Universit degli studi di Bologna, Istituto di Ematologia Seragnoli —. L’ok di Aifa si fonda sui risultati di efficacia e sicurezza dello studio di fase 3 ASPEN che ha confrontato zanubrutinib a ibrutinib, primo inibitore del BTK che stato approvato nella macroglobulinemia di Waldenstrm, e ha dimostrato come il nuovo medicinale sia per i pazienti un’opzione migliore. In Italia i pazienti avranno quindi la possibilit di essere trattati con una molecola innovativa che potrebbe portare a una risposta profonda e duratura con una migliore tollerabilit, come emerge dallo studio ASPEN.
14 dicembre 2022 (modifica il 15 dicembre 2022 | 11:35)
© RIPRODUZIONE RISERVATA
, 2022-12-15 15:37:00, È un sottotipo di linfoma non-Hodgkin che colpisce soprattutto le persone ultrasettantenni e, in genere, evolve lentamente. Il farmaco innovativo viene tollerato meglio dai malati, Vera Martinella
